Neuroblastoma 共筆
NTUCH Pediatric · collaborative notes

Neuroblastoma 神經母細胞瘤－相關知識整理

🩺 Made by 台大兒科 Y2陳韻淳 2026 / 09 / 20

⚠️

以下內容主要協助台大兒科住院醫師，快速整理與摘要臨床相關照護知識，無法取代一線臨床決策，詳細病人照護請依個別臨床狀況調整。

本份共筆的 螢光筆 = 值班必記。先看這一章，其餘章節供查閱與教學。

一分鐘重點

  • 兒童最常見的顱外實體腫瘤，也是一歲內最常診斷的惡性腫瘤；診斷中位年齡 18 個月，90% 在 10 歲前診斷。
  • 源自神經嵴，可發生在交感神經系統任何位置：約一半在腎上腺，其餘多在脊椎旁交感神經節。
  • 約 95% 病人尿液 HVA／VMA 上升，可協助確診；但確診仍需組織病理（或骨髓腫瘤細胞＋尿液兒茶酚胺代謝物上升）。
  • MYCN amplification 與晚期、預後差強烈相關，任何分期出現都可能被歸為高風險。
  • 18 個月是關鍵年齡切點；stage MS（舊稱 4S）的嬰兒即使廣泛擴散也常可自發消退。

看到這些要想到 Neuroblastoma

🎯 眼睛與臉
  • 眶周瘀青（raccoon eyes）、眼球突出、結膜下出血 → 眼眶／顱骨轉移
  • 單側眼瞼下垂＋瞳孔縮小＋無汗 → Horner syndrome（頸部／胸部腫瘤）
  • 眼球亂跳（dancing eyes）＋肌抽躍 → OMA syndrome
🎯 皮膚與肝臟（嬰兒）
  • 藍色皮下結節（bluish subcutaneous nodules）
  • 巨大肝腫大 ± 呼吸窘迫（Pepper syndrome）→ 想到 stage MS
🎯 骨頭與全身
  • 幼兒跛行＋煩躁、骨痛 → 骨／骨髓轉移（Hutchinson syndrome）
  • 發燒、生長遲滯、血球低下
  • 多汗、高血壓（兒茶酚胺）；頑固性水瀉（VIP）
🎯 腫塊與壓迫
  • 腹部腫塊，X 光／CT 可見鈣化與出血
  • 背痛、下肢無力、大小便異常 → 脊髓壓迫
  • 腸阻塞、上腔靜脈症候群

腫瘤急症與值班處置

急症機轉／情境值班重點
脊髓／神經根壓迫脊椎旁腫瘤經神經孔長入椎管新發背痛、無力、大小便異常要立即通知上級並安排 spine MRI；原文：可能需要緊急化療、手術或放療以避免神經損傷
巨大肝腫大（MS）嬰兒肝臟大量浸潤；可合併呼吸窘迫<2 個月嬰兒風險特別高；有呼吸窘迫時以低劑量化療或放療緩解症狀
上腔靜脈症候群縱膈腫瘤壓迫評估呼吸道與頭頸部水腫（鎮靜／麻醉前評估為一般原則，本章未詳述）
腫瘤溶解症候群 (TLS)大範圍腫瘤追蹤電解質、尿酸、腎功能（本章僅提及會發生，處置依院內 TLS 流程）
瀰漫性血管內凝血 (DIC)大範圍腫瘤留意出血與凝血功能（處置依院內流程）
高血壓、多汗腫瘤分泌兒茶酚胺量血壓；記錄趨勢
分泌性水瀉腫瘤分泌 VIP（Kerner-Morrison syndrome）評估脫水與電解質；腫瘤生物學通常良好
腸阻塞腹部腫瘤壓迫腹脹、嘔吐時要評估
💡

提醒：原章節只列出上述急症「可能發生」，除脊髓壓迫與 MS 巨大肝腫大外並未給處置細節。表中小字為一般原則，實際處置請依台大院內流程與上級指示。

流行病學

  • 源自周邊交感神經系統的胚胎性癌；臨床病程差異極大，從自發消退到強力多模式治療仍無效都有。
  • 美國每年約 600 例新診斷，占兒童癌症 8–10%、嬰兒癌症約三分之一。
  • 占兒童癌症死亡 >15%。
  • 診斷中位年齡 18 個月；90% 在 10 歲前診斷；男性及白人發生率略高。

病理

🎯 神經分化程度構成一個光譜
  • Neuroblastoma：以未分化小圓細胞為主。
  • Ganglioneuroblastoma／Ganglioneuroma：成熟或成熟中的 Schwannian stroma 加上神經節細胞。
  • 鑑別診斷為其他 small round blue cell tumors：rhabdomyosarcoma、Ewing sarcoma、non-Hodgkin lymphoma。
🎯 組織學預後因子（Shimada／INPC 的基礎）
  • Schwannian stroma 的有無與多寡
  • 腫瘤細胞分化程度
  • Mitosis-karyorrhexis index (MKI)
風險分級表中的 FH／UH 即 favorable／unfavorable histology。

致病機轉與遺傳易感性

  • 多數病例病因不明。
  • 家族性占 1–2%，診斷年齡較小，與 germline ALK gain-of-function 變異有關。
  • BARD1 為重要的遺傳風險基因。
  • germline PHOX2B 變異 → 多數症候群型病例，合併 Hirschsprung disease、先天性中樞換氣不足症候群 (CCHS)。
  • 其他相關：NF1、可能的先天性心血管畸形、Beckwith-Wiedemann syndrome、偏側肥大 (hemihypertrophy)。
  • 父母職業化學暴露、母親用藥、農業、電子業工作與發生率上升相關，但沒有任何單一環境暴露被證實直接致病。

腫瘤生物學預後因子

因子意義
MYCN (N-myc) amplification與晚期、預後差強烈相關
DNA 含量（ploidy）Hyperdiploidy（DNA index >1）在 <18 個月且無 MYCN amplification 時預後較佳
片段型染色體異常1p、11q、14q 的 LOH，及 17q gain → 預後較差；整條染色體增減（whole-chromosome gains）多見於低／中風險
全基因體定序發現ATRX、TERT 異常而失去功能
其他生物標記腫瘤血管新生、TrkA／TrkB、ferritin、LDH、GD2、neuropeptide Y、chromogranin A、CD44、MRP、telomerase

原發位置與轉移

  • 可發生於任何交感神經組織：約一半在腎上腺，其餘多為脊椎旁交感神經節。
  • 轉移經局部侵犯、血行或淋巴；>1 歲診斷者較常轉移。
  • 常見轉移部位：區域／遠端淋巴結、長骨與顱骨、骨髓、肝臟、皮膚。
  • 肺與腦轉移少見（<3%）。

症狀：依位置與範圍

🎯 局部疾病
  • 無症狀腫塊
  • 腫塊效應：脊髓壓迫、腸阻塞、上腔靜脈症候群
  • 上頸交感神經節 → Horner syndrome
  • 脊椎旁腫瘤經神經孔侵入 → 脊髓與神經根壓迫
🎯 轉移性疾病
  • 發燒、煩躁、生長遲滯
  • 骨痛、血球低下
  • 藍色皮下結節
  • 眼球突出、眶周瘀青
🎯 副腫瘤／分泌相關
  • Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA)：自體免疫機轉；快速不自主的眼球與身體抽動、協調差、認知功能障礙。
  • 兒茶酚胺：多汗、高血壓。
  • VIP：嚴重分泌性水瀉。
  • 大範圍腫瘤：TLS、DIC。
症狀常模仿其他疾病，容易延遲診斷。
🎯 Stage MS（舊稱 4S）的特殊表現

<18 個月嬰兒：廣泛皮下腫瘤結節、巨大肝臟侵犯、有限的骨髓侵犯、原發腫瘤小，沒有骨轉移或其他轉移。此型可自發消退。

副腫瘤症候群與自發消退等特性，使部分學者認為 neuroblastoma 可能源於神經發育異常。

相關症候群（Table 547.1）

症候群特徵
由 Neuroblastoma 引起
Pepper syndrome肝臟大量轉移 ± 呼吸窘迫
Horner syndrome單側眼瞼下垂、瞳孔縮小、無汗；見於胸部或頸部原發腫瘤；腫瘤切除後症狀不會緩解
Hutchinson syndrome幼兒跛行與煩躁，與骨及骨髓轉移有關
Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome肌抽躍與隨機共軛眼動 ± 小腦性運動失調；常合併生物學良好、分化較佳的腫瘤；可能為免疫媒介，切除腫瘤後不一定緩解，常留下進行性神經心理後遺症
Kerner-Morrison syndrome腫瘤分泌 VIP 造成頑固性分泌性水瀉；腫瘤通常生物學良好
ROHHADRapid-onset obesity, hypothalamic dysfunction, hypoventilation, autonomic dysregulation；約 40% 可有神經嵴來源腫瘤，肥胖與神經問題可能為副腫瘤症候群
易罹患 Neuroblastoma
Neurocristopathy syndrome合併其他神經嵴疾病，如 CCHS 或 Hirschsprung disease；部分病人有 germline PHOX2B 變異
Beckwith-Wiedemann syndrome巨大兒、高胰島素性低血糖、臍膨出
Costello syndrome體染色體顯性，HRAS 變異；智能障礙、發展遲緩、心肌病變
家族性嗜鉻細胞瘤／副神經節瘤體染色體顯性，MAX 等基因變異
Fanconi anemia體染色體隱性；先天異常、再生不良性貧血；FANCA／FANCC／FANCG
Neurofibromatosis type 1NF1 變異
Noonan syndromeRas-MAPK 路徑（RASopathy）變異
Turner syndromeX 染色體部分或完全缺失；蹼頸、身材矮小

Modified from Park JR, et al. Pediatr Clin North Am. 2008;55:97–120（Nelson Table 547.1）。

如何確診

  • 多在 X 光、CT 或 MRI 上發現腫塊；腫塊常含鈣化與出血，因此 X 光或 CT 就可能看見。
  • 偶爾可在產前超音波發現（perinatal neuroblastoma）。
  • 腫瘤標記：尿液兒茶酚胺代謝物 HVA、VMA 在約 95% 病例上升。
  • 病理診斷以切片組織確立。
🎯 不需原發腫瘤切片也可確診的情況

骨髓中見到 small round blue tumor cells，且尿液 VMA 或 HVA 上升。

骨髓抹片：常呈 ≥3 顆細胞成簇，可有 rosette（細胞圍繞中央纖維樣物質排列），為 neuroblastoma 特徵。
🎯 中風險病人特別注意

要取得足夠的診斷組織，以判定 Shimada 病理分類與 MYCN amplification——生物學不良者需要更積極治療，生物學良好者可避免過度毒性。

轉移評估清單

檢查目的／時機
胸部＋腹部 CT 或 MRI原發腫瘤與局部範圍、淋巴結
Bone scan偵測骨皮質侵犯
骨髓抽吸＋切片至少兩處獨立部位的抽吸與切片，評估骨髓侵犯
123I-MIBG scan可取得時應使用，更準確界定疾病範圍
68Ga-DOTATATE PET/MRI 或 PET/CT部分中心使用，尤其 MIBG 陰性時
Spine MRI懷疑或可能有脊髓壓迫時
腦部 CT／MRI非常規，依臨床表現決定
🖼️

影像：原文 Fig. 547.1–547.5（眶周瘀青、CT／MIBG、骨髓抹片 rosette、68Ga-DOTANOC PET）為 Elsevier 版權圖片，本共筆未收錄；如有自備或院內去識別化影像可再補上。

INRG Staging System（INRGSS）

依診斷時影像判定範圍，局部疾病以 image-defined risk factors (IDRFs) 區分；用於全球治療與預後比較。

分期定義約對應 INSS
L1局部、侷限於單一身體腔室，無 IDRFstage 1
L2局部腫瘤，有 IDRFstage 2、3
M遠端轉移：骨、骨髓、肝、遠端淋巴結和／或其他器官stage 4
MS<18 個月，轉移限於肝、皮膚和／或骨髓，無骨侵犯；原發腫瘤可分為 L1 或 L2stage 4S
📌

名稱釐清：原文寫「INRG Staging System (INSS)」並指向 Table 547.3，但 Table 547.3 其實是 1993 年的 INSS；INRGSS 的正式出處為 Monclair 2009。本頁把兩套系統分開呈現。

IDRF：影像定義風險因子

有無 IDRF 決定局部腫瘤是 L1 還是 L2。以下為 INRG Task Force（Monclair 2009, Table 2）的完整清單。

部位IDRF 項目
同側腫瘤跨越
兩個身體腔室		頸－胸、胸－腹、腹－骨盆
頸部包覆 carotid artery 和／或 vertebral artery 和／或 internal jugular vein
延伸至顱底
壓迫氣管
頸胸交界包覆 brachial plexus roots
包覆 subclavian vessels 和／或 vertebral artery 和／或 carotid artery
壓迫氣管
胸部包覆 aorta 和／或其主要分支
壓迫氣管和／或主支氣管
下縱膈腫瘤浸潤 T9–T12 之間的 costo-vertebral junction
胸腹交界包覆 aorta 和／或 vena cava
腹部／骨盆浸潤 porta hepatis 和／或 hepatoduodenal ligament
在腸繫膜根部包覆 superior mesenteric artery 的分支
包覆 coeliac axis 和／或 superior mesenteric artery 的起始部
侵犯單側或雙側 renal pedicle
包覆 aorta 和／或 vena cava
包覆 iliac vessels
骨盆腫瘤穿越 sciatic notch
椎管內侵犯
（不論位置）		軸切面上侵犯超過 1／3 椎管，和／或 perimedullary leptomeningeal space 消失，和／或脊髓訊號異常
侵犯鄰近器官
／構造		心包、橫膈、腎、肝、duodeno-pancreatic block、腸繫膜
須記錄但
不算 IDRF		多發性原發腫瘤；胸水（不論有無惡性細胞）；腹水（不論有無惡性細胞）
💡

提醒：原表沒有定義「encasement（包覆）」與「compression（壓迫）」的量化標準，判讀以放射科報告為準。

資料來源

Appendix V. Image Defined Risk Factors (IDRF)（作者提供）；原始出處 Monclair T, et al. J Clin Oncol. 2009;27(2):298–303. doi:10.1200/JCO.2008.16.6876

International Neuroblastoma Staging System（INSS，Table 547.3）

Stage定義發生率5 年存活*
1局部腫瘤，肉眼全切除（± 顯微殘留）；同側代表性淋巴結顯微鏡下陰性（附著於原發腫瘤一起切除的淋巴結可為陽性）5%≥90%
2A局部腫瘤，未能肉眼全切除；同側非附著淋巴結陰性10%70–80%
2B局部腫瘤 ± 全切除，同側非附著淋巴結陽性；腫大的對側淋巴結須陰性10%70–80%
3無法切除的單側腫瘤越過中線† ± 區域淋巴結；或單側腫瘤合併對側區域淋巴結；或中線腫瘤雙側浸潤／雙側淋巴結25%40–70%
4任何原發腫瘤，擴散至遠端淋巴結、骨、骨髓、肝、皮膚或其他器官（4S 除外）60%<18 個月：85–90%
>18 個月：30–40%
4S局部原發腫瘤（如 1、2A、2B），擴散僅限皮膚、肝、骨髓‡；限 <1 歲5%>80%
  • * 存活率受 MYCN amplification 等因素影響，數字為概估。
  • † 中線 = 脊柱；源自一側的腫瘤須浸潤至或超過對側椎體邊緣才算越過中線。
  • ‡ 4S 骨髓侵犯需極少量（<10% 有核細胞），更多則算 stage 4；若有做 MIBG，骨髓應為陰性。
年齡切點差異：INSS 4S 限 <1 歲；INRGSS MS 限 <18 個月。

Modified from Brodeur GM, et al. J Clin Oncol. 1993;11:1466–1477（Nelson Table 547.3）。

決定風險的因子

年齡＋分期＋腫瘤細胞遺傳與分子特徵 → 決定治療風險組與預後。

  • 年齡：<365 天、365 至 <547 天、≥547 天（547 天 ≈ 18 個月）
  • 分期
  • MYCN amplification
  • Ploidy（DNA index =1 vs >1）
  • Shimada 組織學（FH／UH）

COG 風險分級（Table 547.2）

📌

注意：原文此表標註來源為 Irwin 2021（COG 修訂版），但表格用的是舊版 COG（v1）的 INSS 分期與 ploidy 邏輯。目前 COG 新版（v2）已改用 INRGSS 分期；本頁採用上一小節的 INRG 治療前風險分級。

重點：High 以底線標示FH／UH = favorable／unfavorable histology
INSS stage年齡MYCNPloidyShimada風險組
1AnyAnyAnyAnyLow
2A／2BAnyNot ampAnyAnyLow
AnyAmpAnyAnyHigh
3<547 dNot ampAnyAnyIntermediate
≥547 dNot ampAnyFHIntermediate
AnyAmpAnyAnyHigh
≥547 dNot ampAnyUHHigh
4<365 dAmpAnyAnyHigh
<365 dNot ampAnyAnyIntermediate
365–<547 dAmpAnyAnyHigh
365–<547 dAnyDI = 1AnyHigh
365–<547 dAnyAnyUHHigh
365–<547 dNot ampDI > 1FHIntermediate
≥547 dAnyAnyAnyHigh
4S<365 dNot ampDI > 1FHLow
<365 dNot ampDI = 1AnyIntermediate
<365 dNot ampAnyUHIntermediate
<365 dAmpAnyAnyHigh
🎯 看表口訣
  • Stage 4 且 ≥18 個月 → 一律高風險。
  • Stage 1 → 一律低風險。
  • Stage 2–4S 只要 MYCN amplified → 高風險。

INRG 治療前風險分級（Pre-Treatment Risk Group）

以 INRGSS 分期＋MYCN＋年齡＋組織分類／分化程度＋11q deletion＋ploidy 決定治療前風險組，分為 Very Low／Low／Intermediate／High。

INRG stageMYCN年齡組織分類／分化程度11q deletionPloidy
僅 <18m 且 M stage		治療前風險組
L1NAanyanyany—Very Low
Ampanyanyany—High
L2NA<18manyNo—Low
NA<18manyYes—Intermediate
NA≥18many except age >5y, undifferentiated／poorly differentiatedNo—Low
NA≥18many except age >5y, undifferentiated／poorly differentiatedYes—Intermediate
NA>5yundifferentiated／poorly differentiatedany—High
Ampanyanyany—High
MNA<18manyanyHyperdiploidLow
NA<18manyanyDiploidIntermediate
NA≥18manyany—High
Ampanyanyany—High
MSNA<18manyNo—Very Low／Low
Amp<18manyany—High
🎯 看表口訣
  • MYCN amplified → 一律 High risk（L1、L2、M、MS 皆然）。
  • M stage 且 ≥18m → High risk。
  • L1 且 MYCN 未增幅 → Very Low。
  • 局部疾病（L2）中，11q deletion 把 Low 推升為 Intermediate。
  • Ploidy 只用在 <18m 且 M stage：hyperdiploid → Low，diploid → Intermediate。
  • NA = non-amplification。

各風險組：表型、治療與存活（Table 547.4）

項目Low riskIntermediate riskHigh riskStage 4S／MS
疾病型態局部腫瘤局部腫瘤合併局部區域淋巴結；嬰兒骨髓與骨轉移骨髓與骨轉移（嬰兒除外）嬰兒肝與皮膚轉移（骨髓極少量）
腫瘤基因體整條染色體增加整條染色體增加片段型染色體異常整條染色體增加
治療手術†中等強度化療；手術†高強度化療、手術、原發及抗藥轉移處放療；骨髓移除性化療＋自體造血幹細胞救援；isotretinoin＋anti-GD2 免疫治療支持性照護‡
存活率>98%90–95%40–50%>90%
  • † 手術目標是安全減積、避免傷及周邊正常結構，同時取得足夠分子診斷檢體；部分局部腫瘤不手術也會自發消退。
  • ‡ 危及生命的肝臟侵犯（尤其 <2 個月嬰兒，巨大肝腫大併發症風險高）使用低劑量化療和／或放療。

From Maris JM. N Engl J Med. 2010;362:2202–2211（Nelson Table 547.4）。

大方向：低風險減少治療強度，高風險持續加強並加入新藥。

低風險與 Stage MS

🎯 Low risk
  • L1、L2：手術
  • 無症狀 MS：觀察
  • 多數不需其他治療，治癒率 >90%
  • 少數局部復發以化療或放療仍可治癒
🎯 Stage MS（4S）
  • 預後非常好，許多不治療即自發消退
  • 化療或切除原發腫瘤不會提高存活
  • 巨大肝腫大＋呼吸窘迫 → 化療或放療緩解症狀
  • 需治療症狀的 4S 存活率 81%

🚨 診斷時已有脊髓壓迫：可能需要緊急化療、手術或放療，避免神經損傷。

中風險

  • 手術＋化療，部分病例加放療。
  • 化療：中等劑量 cisplatin 或 carboplatin、cyclophosphamide、etoposide、doxorubicin，療程數個月。
  • 放療用於化療反應不完全的腫瘤。
  • 包括生物學良好的 L2 及嬰兒 M：以中等強度治療，存活 >90%。
  • 關鍵：取得足夠組織判定 Shimada 與 MYCN，讓不良者加強治療、良好者避免過度毒性。
本章未列劑量與療程數；實際方案請依院內兒童血液腫瘤科 protocol。

高風險：治療流程

① Induction 化療
cyclophosphamide、topotecan、doxorubicin、vincristine、cisplatin、etoposide 組合
② Local control：手術
切除殘餘原發腫瘤
③ Consolidation
高劑量化療＋自體幹細胞救援；tandem（兩次不同 conditioning 的自體移植）可能進一步改善
④ 放療
腫瘤部位局部放療
⑤ Post-consolidation／maintenance
13-cis-retinoic acid（isotretinoin，分化劑）＋ anti-GD2 抗體 dinutuximab (ch14.18)

高風險：關鍵證據與存活數字

里程碑結果出處
自體幹細胞救援化療＋自體移植的存活優於單純化療；移植後加 13-cis-RA 再進一步改善Matthay 1999 NEJM
Anti-GD2 免疫治療移植後在 13-cis-RA 加上 dinutuximab：2 年 EFS 約 46% → 66%
GD2 為 disialoganglioside，在 neuroblastoma 細胞普遍表現		Yu 2010 NEJM
Tandem 移植兩次自體移植可能再改善 EFSPark 2019 JAMA
🎯 高風險組存活率：三組數字、三個年代
  • Nelson 22e 內文：傳統長期存活率 25–35%（描述歷史上強力治療前後的狀況）
  • Nelson Table 547.4（引自 Maris, NEJM 2010）：40–50%
  • COG v2 分級報告（Irwin, JCO 2021；ANBL00B1，2007–2017）：5 年 EFS 51.2%、OS 62.5%
年代越近數字越高，反映自體移植、13-cis-RA 與 anti-GD2 免疫治療陸續納入標準治療。引用時請一併標註年代。

復發與新療法

  • 高風險常復發；復發者對其他化療方案的反應率 <50%。
  • 研究中療法：新化療藥、細胞內訊息路徑標靶藥、放射性標靶藥（治療性 131I-MIBG）、免疫治療、腫瘤疫苗。
  • 延伸閱讀（原文參考文獻）：ALK 抑制劑敏感性（Bresler 2014）、aurora A kinase 抑制劑 alisertib＋irinotecan／temozolomide（DuBois 2016）、induction 期併用 hu14.18K322A 化學免疫治療（Furman 2022）。
🎯 OMA 的處理

ANBL00P3 隨機試驗評估在 prednisone＋依風險調整的化療之外，加上 IVIG 的效果（de Alarcon 2018）。OMA 在切除腫瘤後不一定緩解，常留下神經心理後遺症。

原章節未描述試驗結果細節，如需放入結果數字請告知，會再查證原文。

診斷與分期

Q尿液 HVA／VMA 正常，可以排除 neuroblastoma 嗎？
A
不行。只有約 95% 病例會上升，仍有少數不分泌；確診要靠組織病理，或骨髓見腫瘤細胞＋尿液代謝物上升。
Q什麼情況可以不做原發腫瘤切片？
A
骨髓中見到 small round blue tumor cells，且尿液 VMA 或 HVA 上升。但中風險病人仍需足夠組織判定 Shimada 與 MYCN，才能決定治療強度。
QMIBG 陰性時怎麼辦？
A
部分中心會用 68Ga-DOTATATE PET/MRI 或 PET/CT（偵測 somatostatin receptor 表現）。
Q為什麼 18 個月那麼重要？
A
① INSS stage 4 的 5 年存活：<18 個月 85–90% vs >18 個月 30–40%；② hyperdiploidy 只在 <18 個月（且無 MYCN amplification）時代表較佳預後；③ COG 表中 stage 4 且 ≥547 天一律高風險；④ INRGSS 的 MS 定義為 <18 個月。
Q4S 和 MS 有什麼差別？
A
概念相同（小原發腫瘤＋肝、皮膚、少量骨髓轉移，無骨轉移），但年齡上限不同：INSS 4S <1 歲，INRGSS MS <18 個月。4S 骨髓侵犯須 <10% 有核細胞，且 MIBG 骨髓應為陰性。

臨床表現與治療

Q腫瘤切除後，Horner syndrome 和 OMA 會好嗎？
A
Horner syndrome 切除後不會緩解；OMA 也不一定緩解，且常留下進行性神經心理後遺症，需及早與家屬說明。
QStage MS 的嬰兒為什麼通常不需要化療？
A
生物學良好、許多會自發消退，化療或切除原發腫瘤不會改善存活。只有巨大肝腫大併呼吸窘迫等危及生命情況（尤其 <2 個月）才用低劑量化療或放療緩解症狀。
QOMA 常合併哪一種腫瘤？
A
常合併生物學良好、分化較佳的腫瘤；機轉可能為免疫媒介。Kerner-Morrison（VIP 水瀉）的腫瘤也通常生物學良好。
Q哪些症候群要想到 neuroblastoma 風險？
A
PHOX2B（CCHS、Hirschsprung）、germline ALK（家族性）、Beckwith-Wiedemann／偏側肥大、NF1、Costello、Noonan、Fanconi anemia、Turner、家族性嗜鉻細胞瘤／副神經節瘤。見第 3 章表格。

主要來源

教科書

Hernandez Tejada FN, Harrison DJ. Chapter 547: Neuroblastoma. In: Kliegman RM, et al., eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Elsevier; 2025:3125–3130.e1. （PDF 標示 doi:10.1016/B978-0-323-88305-4.00547-2，但 Crossref 查無此紀錄，故暫不加連結）

分期與風險分級

參考文獻

Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, et al. Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging, and response to treatment. J Clin Oncol. 1993;11(8):1466–1477. doi:10.1200/JCO.1993.11.8.1466

Monclair T, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009;27(2):298–303. doi:10.1200/JCO.2008.16.6876

Cohn SL, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009;27(2):289–297. doi:10.1200/JCO.2008.16.6785

Irwin MS, Naranjo A, Zhang FF, et al. Revised neuroblastoma risk classification system: a report from the Children's Oncology Group. J Clin Oncol. 2021;39(29):3229–3241. doi:10.1200/JCO.21.00278

Park JR, Eggert A, Caron H. Neuroblastoma: biology, prognosis, and treatment. Pediatr Clin North Am. 2008;55(1):97–120. doi:10.1016/j.pcl.2007.10.014

Pinto NR, Applebaum MA, Volchenboum SL, et al. Advances in risk classification and treatment strategies for neuroblastoma. J Clin Oncol. 2015;33(27):3008–3017. doi:10.1200/JCO.2014.59.4648

治療試驗

參考文獻

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綜論與生物學

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